Síndrome de cushing acth ectópico: Desafíos del diagnóstico
Resumo
Objetivo: Presentar un caso de Sindrome de Cushing ectópico.
Caso Clínico: Mujer de 45 años, quien es valorada por presentar cambios conductuales con tendencia a la agresividad, progresivamente se asocia hiperpigmentación corporal marcada a nivel facial y en zonas de pliegues de manos y pies, acné facial y región anterior del cuello, hipertricosis en región facial, edema en miembros inferiores y estrías violáceas en hemiabdomen inferior. Examen físico: talla: 1,68 m, peso: 65 kg, IMC: 23 kg/m2, presión arterial: 110/60 mmHg, hiperpigmentación generalizada con predominio en cara y pliegues de manos y pies, hipertricosis en cara con predominio en bozo y mentón, estrías violáceas en hemiabdomen inferior y edema en miembros inferiores. Paraclínicos: hipokalemia, aumento de los valores de hormona adrenocorticotrópica (ACTH) y cortisol am, no hubo supresión de las concentraciones de cortisol sérico con las pruebas de dexametasona. RMN cerebral normal. Tomografía toracoabdominal reporta masa en mediastino anterior, nódulo pulmonar derecho e hiperplasia de glándulas suprarrenales. Se indica ketoconazol. Se realiza resección de tumor mediastinal que resulta en carcinoma neuroendocrino productor de ACTH de origen pulmonar metastásico a mediastino.
Conclusión: El diagnóstico de secreción ectópica de ACTH es problemático en el contexto de un paciente con síndrome de Cushing dependiente de ACTH; el buen juicio clínico y apoyo de laboratorio e imagenológico son esenciales, sin embargo, no es raro que las características bioquímicas y clínicas se superpongan marcadamente con la enfermedad de Cushing
Información Adicional
| Otros Títulos | Ectopic acth cushing syndrome: Diagnostic challenges |
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| Editor | Saber-ULA |
| Resumen en otro Idioma | Objective: To present a case of ectopic Cushing's syndrome. Case Report: A 45-year-old woman, was evaluated for presenting behavioral changes with a tendency towards aggressiveness, who progressively developed marked body hyperpigmentation on the face and in areas of the folds of the hands and feet, acne on the face and anterior region of the neck, hypertrichosis in the facial region, edema in the lower limbs, and violaceous striae in the lower abdomen. Physical examination: height: 1.68 m, weight: 65 kg, BMI: 23 kg/m2, blood pressure: 110/60 mm Hg, generalized hyperpigmentation predominantly on the face and folds of the hands and feet, hypertrichosis on the face predominantly on the upper lip and chin, purplish striae in the lower abdomen and edema in the lower limbs. Paraclinical: hypokalemia, increased values of Adrenocorticotropic Hormone (ACTH) and am Cortisol; there was no suppression of serum cortisol concentrations with dexamethasone tests. Normal brain MRI. Thoracoabdominal tomography reports a mass in the anterior mediastinum, right pulmonary nodule and hyperplasia of the adrenal glands. Ketoconazole was indicated. Resection of the mediastinal tumor is performed, resulting in ACTH-producing neuroendocrine carcinoma of pulmonary origin metastatic to the mediastinum. Conclusions: The diagnosis of ectopic ACTH secretion is problematic in the setting of a patient with ACTHdependent Cushing's syndrome; good clinical judgment and laboratory and imaging support are essential, however, it is not uncommon for biochemical and clinical features to markedly overlap with Cushing's disease |
| Colación | 177-184 |
| País | Venezuela |
| Institución | Universidad de Los Andes |