Diagnóstico y tratamiento de tumores neuroendocrinos productores de ACTH

Abstract

La secreción ectópica de corticotropina (ACTH) es responsable de aproximadamente 10 a 20% de los casos de síndrome de Cushing. Constituye un síndrome paraneoplásico clásico que puede estar asociado a una gran variedad de tumores heterogéneos, debido a sus múltiples localizaciones y comportamiento biológico que va desde lesiones benignas hasta lesiones agresivas. El diagnóstico del síndrome de Cushing involucra 3 pasos: 1. Confirmación del hipercortisolismo, 2. Determinación de su dependencia de hipersecreción de ACTH y 3. Discriminación entre lesión hipofisaria o ectópica. En esta revisión, enfocaremos los aspectos actuales que involucran el diagnóstico bioquímico, la localización del tumor, basándose en técnicas elementales como la radiografía, tomografía computarizada y resonancia magnética, así como otras técnicas entre las que figuran el cintilograma con octreotido y la tomografía por emisión de positrones, que en la actualidad han demostrado ventajas en cuanto a su sensibilidad, en combinación con las pruebas bioquímicas e imagenológicas básicas. Finalmente, abordaremos las opciones terapéuticas, considerando que la remoción selectiva del tumor está asociada con una alta probabilidad de cura; en su defecto, cabe considerar el uso de fármacos, como los análogos de la somatostatina para control del hipercortisolismo.